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La surdité héréditaire

Publié le 08/04/2012

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Il arrive qu'une surdité soit héréditaire. C'est le cas, par exemple, lorsqu'une anomalie au niveau des gènes parentaux empêche le développement normal du limaçon . Dans de telles circonstances, il y a souvent plus d'un enfant sourd dans la famille. Mais il arrive néanmoins que des enfants, dont l'un des parents est sourd , aient une ouïe normale. Le mariage entre personnes souffrant d' une surdité congénitale doit être envisagé avec beaucoup de circonspection, car dans une telle alliance il y a une probabilité plus grande que les enfants naissent sourds...

« ligament supérieu r mart eau enclume A ga uc h e: Le ty mpa n vu de l' intérie ur .

La membrane vibr e e n réponse aux vib rati ons so no r es prove nant du conduit au­ d it if ex te rne.

li gamen t avant ,..._ ___ ligame nt mu s cle te nseur d u tympan_~ ~ • ' C i- d esso u s: Un anne au en pla stiqu e intr oduit dans le ty mpan pe rmet l 'év acuati on du liqu ide qui s'accum ule dans l'o re ille moye nne lo rs de certaines infectio ns sévè r es.

Comme le ty m pa n a te n da nce à g uérir tr ès vite, il expul se l'ann e au et la ci catr isati on se fait fac ilem ent .

L es affec­ ti ons de l'o re ill e moye nne représe ntent la cau se prin cipale de su rdit é c h ez l'e nfant ; lo rs qu 'ell es sont mal soig n ées , e lles p eu vent donn er l ieu à des co mpli cati ons tr ès graves: mastoidi t e, mén in gi t e, abcès au ce r veau.

arrière musc le d e l'é trie r étrie r t ympan concerne que les s on s aigu s.

La surdité de naissance peut au ssi être causée par l'ab sorption de médicaments au cour s de la gro sse sse.

On n'insistera jamais assez sur les pré caution s à prendre.

La tri stement célèbre thalidomi­ de , utilisée comme somnifère, n'a pas seulement causé de s malformation s de s membre s, mai s aussi de la surdité de tran s mi ssion .

De s défaut s de s o sselet s de l' oreille moyenne tels que l'ab sence de l'enclume ou de l'étrier, la fusion de l'enclu­ me et du marteau, donnent généralement lieu à des trou­ ble s de l' audition .

L 'otospongiose est une cause fréquente de surdité; il s'agit d' une dystrophie oss eu se ou malformation du laby­ rinthe d'étiologie inc onnue, deux fois plu s fréquente chez la femme que chez l' homme.

Elle ne se détecte pas à la naissance mais se manifeste à l'âge adulte.

La dystrophie o sseu se pro voque un blocage progressif de la base de l'étrier qui se traduit par une perte lente mais progressive de l'ouïe .

Chez la femme, on ob ser ve s ouvent une aggravation au moment de la grossesse.

Le traitement est uniquement chirurgical; l'inter vention est très efficace et constitue l ' un de s progrè s marquant s de la chirurgie de ces vingt dernière s année s.

Il existe une maladie curieuse et rare qu 'on appelle le syn­ drome de Waardenburg .

Les symptômes en sont l'existence d' une mèche de cheveux blancs et des yeux de c ouleur différente (hétérochromie de l'iris), un pli à l'angle des y eux (le pli épicanthaire) et un certain degré de surdité.

L'écartement de s yeu x est souvent augmenté, et le s s ourcil s sont anormalement épais.

Il arri ve fréquemment qu 'un ou plusieur s de ces symptô­ me s, à l'exception de la surdité, apparaissent dans une s eule famille et soit tran s mi s de génération en génération jusqu'au jour où naît un enfant sourd.

Mais l'enfant at­ teint de surdité peut très bien ne présenter aucune des autre s caractéri stique s de la maladie et être néanmoins atteint du syndrome de Waardenburg, ce que révèlent ses antécédents familiaux.

Comme c'e st s ou vent le ca s pour d'autre s type s de surdité héréditaire, il n'exi ste aucun traitement médical ou chirurgical réellement efficace.. »

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