Grand oral du bac : La maladie d Alzheimer
Publié le 16/11/2018
Extrait du document
TROUBLES DE LA MEMOIRE
Aloïs Alzheimer était un médecin allemand qui exerçait au début du XXe siècle. Il fut le premier à décrire les symptômes d'une de ses patientes démente de 51 ans : elle présentait une mémoire très perturbée, des problèmes de désorientation et des hallucinations auditives. Il pratiqua, après sa mort en 1906, des analyses de son cerveau et observa pour la première fois au microscope les lésions caractéristiques d’une nouvelle maladie neurologique : il décrivit des plaques et des cellules remplies de fibrilles. L'appellation de « maladie d'Alzheimer» fut donnée à cette pathologie en 1910.
PRÉSENTATION DE LA MALADIE
Caractères généraux
La maladie d'Alzheimer est une maladie neuro-dégénérative qui provoque la perte accélérée et massive des cellules du cerveau. Elle conduit à une atrophie progressive et généralisée du cortex. Ses premières manifestations sont des plaintes de perte de mémoire de la part du patient accompagnées par une perturbation des activités de la vie quotidienne. La mémoire est la première fonction touchée. Suivent les fonctions intellectuelles et cognitives, l'aptitude aux activités quotidiennes. Au fil de la maladie, le patient devient de plus en plus absent et indifférent au monde. La pathologie entraîne inexorablement le malade vers une perte d'autonomie et un état de dépendance physique et psychique totale.
Il existe deux formes différentes de la maladie d'Alzheimer : une forme sporadique - la plus fréquente -liée à l'âge et une forme familiale - beaucoup plus rare - d'origine génétique.
Dans le monde, il y aurait plusieurs dizaines de millions de démences dont 70 °/o seraient dues à la maladie d'Alzheimer. Cette dernière touche entre 500000 et 600000 personnes en France mais seule la moitié est actuellement diagnostiquée. On a longtemps pensé que la maladie d'Alzheimer correspondait à une accélération du vieillissement cérébral mais il n'en est rien. C’est une maladie organique, une véritable pathologie chronique à évolution progressive. Elle se définit par des signes neuropathologiques (perte neuronale, présence de plaques séniles et dégénérescence neurofibrillaire) et modifie le fonctionnement cérébral, induisant des signes cliniques (perte de mémoire, trouble du langage, désorientation...). On regroupe parfois ces troubles sous le terme des «4 A» :
• Amnésie : perte de la mémoire.
• Aphasie : perte du langage.
• Agnosie : perte de la connaissance des choses, des personnes et des sensations.
• Apraxie : altération de la capacité à réaliser une activité motrice, perte du savoir-faire.
Une évolution en 3 étapes
• Phase pré-clinique : début silencieux
La première phase de la maladie est lente, invisible et silencieuse. Les lésions cérébrales s'installent insidieusement sans traduction clinique. Lorsque les premiers symptômes apparaissent, la maladie est présente depuis plusieurs années. On estime la durée de cette phase à 10 ou 20 années.
• Phase pré-démentielle : apparition progressive des signes cliniques
Dans cette phase, la personne atteinte a conscience de ses troubles ; elle essaye souvent de les masquer. L'autonomie n'est pas encore altérée. Les premiers signes sont les troubles de la mémoire avec une difficulté à former de nouveaux souvenirs et la perte des souvenirs récents. Puis apparaissent des troubles du langage : la fluence verbale est altérée et le vocabulaire s'appauvrit. La désorientation temporelle est également souvent précoce. C'est en général à cette étape que les patients consultent un médecin et que l'on met un nom sur ces troubles. Cette phase dure en moyenne 3 à 5 ans.
• Phase à déclin continu jusqu'à la démence et l'état grabataire Les manifestations cliniques s'aggravent avec l'évolution de la maladie. L'évolution est lente mais certaine. Viennent ensuite les troubles importants de l'orientation dans le temps et dans l’espace souvent accompagnés de vagabondage et de déambulation. Progressivement les capacités d'abstraction et de raisonnement disparaissent En parallèle, on observe des modifications dans la personnalité qui, souvent s'accompagnent d'une dépression sévère. Enfin, des maladresses gestuelles viennent compléter le tableau clinique. Peu à peu le patient s'isole, sa relation au monde est altérée : le malade participe de moins en moins aux conversations, il ne comprend plus ce que son entourage veut de lui ou essaye de lui expliquer, son raisonnement est atteint. Le langage évolue vers le mutisme. À ce stade, les actes de la vie quotidienne deviennent difficiles voire impossible à réaliser seul. Cette affection dégénérative du cerveau se développe progressivement et irrésistiblement vers une perte totale d'autonomie. La personne perd la conscience de ce qui l'entoure et la conscience de son handicap : c'est la phase démentielle qui dure une dizaine d'années.
«
évolution
des lésions du cerveau
phase 1
hippocampe
phase2
phase 3 comportementale
visant à mettre en
place des programmes d'activation
cognitive et d'entraînement de /11
mém11ire pour maintenir le plus
possible les
fonctions intellectuelles.
Il
est fondamental
de réorganiser les
habitudes de vie
de façon à utiliser
au mieux les
capacités encore préservées, ce qui
aura également pour conséquence de
réduire au maximum les symptômes
de méfiance, d'agitation et d'agressivité.
Dans la majorité des cas, le suivi
thérapeutique précoce retarde
l'évolution de la maladie d'Alzheimer
et l'entrée en institution de près de
deux ans.
ALZHEIMZER ET GÉNÉTIQUE
Il ne faut pas confondre hérédité et
susceptibilité génétique : on parle
d'hérédité lorsque la transmission
d'une maladie se fait par les gènes et
on parle de facteur de risque lorsqu'un
1-------------...,.-- ....;;;;;;.
________ --1 facteur favorise la survenue de la
entraînent la formation de plaques
séniles qui
provoquent la mort
des cellules particulier
qui sert à la communication
des neurones entre eux, ces
médicaments augmentent la présence
de l'acétylcholine au niveau des zones
de transmission, les synapses.
Ainsi,
ces médicaments, appelés substances
anti-cholinestérasiques, permettent de
compenser le déficit en acétylcholine
et retardent la progression des
manifestations de la maladie.
La découverte de la tacrine a fait
naître beaucoup d'espoirs car enfin
apparaissaient des perspectives
thérapeutiques à une maladie qui avait
jusqu'à lors un statut de fatalité.
Les
premiers essais cliniques ont été
réalisés aux États-Unis en 1986.
La
tacrine (Cognex®) est la première
molécule commercialisée en 1993 aux
États-Unis et en 1994 en France.
le cortex associatif Aujourd'hui son utilisation est restreinte
sont touchés : ces du fait de ses 4 prises quotidiennes
lésions sont responsables de la perte de
la capacité d'abstraction.
Enfin, en
phase terminale de la maladie, les
lésions s'étendent à l'ensemble du
cortex, tout le cerveau est touché : il
existe alors une atrophie cérébrale
diffuse.
Même si dans la maladie
d'Alzheimer, il n'y a pas- comme dans
la maladie de Parkinson par exemple -
un déficit sélectif d'un neuro
transmetteur spécifique, il existe
cependant un déficit du système
cholinergique (qui implique plusieurs
neurotransmetteurs).
i!Bif!iiJMJiiti Aujourd'hui, il n'existe pas de
traitement qui permette de soigner et
guérir les malades d'Alzheimer.
Cette
maladie incurable évolue lentement
vers une démence et la mort.
En
revanche, il est possible de freiner
l'expression clinique et d'améliorer les
performances de certains patients grâce
à plusieurs médicaments, tous agissant
de la même façon.
Le principe de ces
médicaments repose sur le blocage de
la dégradation d'un neurotransmetteur
particulier, l'acétylcholine.
En réduisant
la destruction de ce messager chimique mais
surtout de ses effets secondaires
sur le foie.
Deux autres médicaments
ont été mis sur le marché en France en
1998 : la rivastigmine (Exelon®) et le
donepezil (Arisept®).
Tous ces médicaments ont des effets
secondaires : ils entraînent souvent des
troubles digestifs.
Le traitement est
d'autant plus efficace qu'il sera prescrit
tôt dans l'évolution de la maladie, d'où
l'importance d'un diagnostic précoce.
La recherche sdentfflque progresse
mais les nouveaux traitements tardent à
arriver : ainsi aujourd'hui, les espoirs ne
sont pas encore transformés en réalité.
Cependant, bien que leur efficacité soit
modeste et leurs actions purement
symptomatiques, ces médicaments
représentent un progrès important
dans la prise en charge et le confort de
vie des patients et de leur famille.
Les traitements non médicamenteux
sont indispensables : ils correspondent
à la prise en charge psycho- maladie.
l'influence de la génétique est
différente selon le type de maladie
d'Alzheimer : la forme familiale rare est
héréditaire alors que la forme
sporadique présente une susceptibilité
génétique.
LA FORME FAMILIALE
Elle apparaît précocement autour de
55 ans.
On estime que cette forme
touche 0,5% de la population et
représente 5 à 10% des cas de maladie
d'Alzheimer.
La maladie est transmise
par un seul parent atteint.
Plusieurs
gènes sont impliqués : trois mutations
ont été identifiées sur les chromosomes
21, 14et 1.
lA FORME CLASSIQUE
Il existe une prédisposition génétique
dans la forme non génétique de la
maladie d'Alzheimer : chez certaines
personnes, la probabilité de développer
la maladie est un peu plus grande que
pour la population générale.
On a
déterminé un facteur de susceptibilité
en relation avec une mutation sur le
chromosome 19, qui porte le gène de
l'apoliprotéine E, protéine qui joue un
rôle dans la réparation neuronale.
Selon la forme du gène, la probabilité
d'apparition de la maladie d'Alzheimer
est différente.
Il existe 3 formes
différentes de ce gène (ce que l'on
appelle des allèles) et une forme
particulière, la forme e4, semble être
un facteur de susceptibilité.
Cependant,
il est important de préciser que, d'une
part, toutes les personnes qui
possèdent cet allèle ne développeront
pas la maladie e� d'autre part, la moitié
des malades possèdent un autre allèle.
CAUSES , RISQUES ET
PRÉVENTION
La forme classique de la maladie
d'Alzheimer est multi-factorielle : elle
associe risques génétiques et
environnementaux.
Les données
concernant les causes, les risques et les
facteurs de prévention sont formulées
grâce à des études épidémiologiques mais
elles doivent souvent être
considérées comme des hypothèses et
pistes de recherche plutôt que comme
des certitudes.
Plusieurs facteurs sont suspectés pour
favoriser ou prédisposer certaines
personnes à la survenue de la maladie.
Le premier est l'âge : la probabilité
d'apparition de la maladie augmente
de façon exponentielle avec l'âge.
Le sexe semble être le second facteur :
les femmes sont plus nombreuses à
être atteintes par la maladie
d'Alzheimer mais ces données sont
probablement liées à la différence dans
l'espérance de vie entre les deux sexes.
Les traumatismes crâniens, les
antécédents d'accidents vasculaires
cérébraux et l'hypertension artérielle
peuvent favoriser et aggraver la
maladie d'Alzheimer.
Néanmoins, ces facteurs qui semblent
associées à un risque majoré de la
survenue de la maladie d'Alzheimer
n'ont jamais été encore démontrés
scientifiquement
À l'inverse, certains paramètres
semblent correspondre à des facteurs
de protection : les médicaments anti
inflammatoires non stéroïdiens et les
œstrogènes pourraient protéger contre
l'apparition de cette pathologie.
Là
encore, ce ne sont aujourd'hui que des
hypothèses.
Par ailleurs, on a suggéré que la
maladie d'Alzheimer était liée à un
facteur socioculturel : il semble que le
niveau d'éducation influencerait
l'apparition de la maladie d'Alzheimer.
En réalité, des études plus poussées ont
montré que cela s'expliquait par la mise
en place de phénomènes de
compensation qui contrecarrent les
symptômes de la maladie.
Ces rôles protecteurs ne sont
aujourd'hui que des tendances à
l'étude qui restent à confirmer.
La dimension psychologique de la
maladie reste encore trop peu prise en
considération et l'impact de la maladie
sur la vie affective, sociale et
relationnelle encore moins.
Comme
cette pathologie atteint l'image de soi
de façon intolérable, elle génère
beaucoup de souffrance : souffrance
des patients qui se sentent décliner et
souffrance de la famille, témoin
impuissant du départ progressif de
l'être proche.
Pendant un certain temps, le malade se
rend compte de la détérioration de ses
facultés et en tire une grande angoisse.
Toute nouveauté, toute perturbation
dans l'environnement sera perçue
comme un stress et une source
d'anxiété par le patient.
l'agressivité des
malades est liée à la blessure de ne pas
se sentir à la hauteur de ses espérances
et constitue un appel à l'autre.
La
violence est souvent la dernière façon
de se montrer capable de quelque
chose quand on sent ses capacités
intellectuelles s'altérer.
Conduites
agressives alternent avec état dépressif.
Il faut traiter anxiété et dépression qui
sont intimement liées à la maladie.
Les échecs multiples des malades les
dévalorisent à leurs yeux e� leur
semble-t-il, aux yeux de leur
entourage ; il est important de les aider à
retrouver une estime d'eux mêmes.
Le retentissement sur la vie sociale de
l'entourage est évident : la maladie
modifie considérablement la vie et les
activités extra-professionnelles des
proches.
La famille joue un rôle
essentiel :c'est sur elle que repose la
qualité de l'environnement du malade
dont dépend son bien-être.
C'est elle
qui doit faire face aux crises et aider le
patient à utiliser et stimuler les
capacités restantes.
Malgré leur perte
progressive d'autonomie, les malades
doiven� dans la mesure du possible,
continuer à être maître de leurs choix
dans la vie quotidienne.
Le choix de lieu
de vie - à domicile ou en institution -
pose également un problème.
Mais le
pnssnge en institution s'avère
nécessaire à un moment donné :
il faut s'y préparer.
Lorsque la maladie
a progressé, la famille n'est plus en
mesure d'assurer les soins et la prise
en charge du malade.
Alors, il faut
l'accepter sans culpabilité d'abandon
et placer le malade en institution
spécialisée.
Il ne faut pas rester seul, il faut se faire
aider : tout d'abord, se faire
accompagner par une bonne équipe
médicale spécialisée et à l'écoute.
Il
existe des aides financières et des aides
à domicile ; il ne faut pas les négliger.
C'est de la responsabilité des
professionnels de santé, des travailleurs
sociaux mais aussi de toute la société
de ne pas laisser les personnes atteintes
et leur entourage dans un isolement
insoutenable à cause duquel l'état des
uns et des autres ne peut que
s'aggraver.
Par ailleurs, il est important
de se rapprocher des associations qui
aident à atténuer la solitude, à briser le
silence et à lutter contre la fatalité.
Les
principaux rôles des associations sont
l'information, le soutien, l'aide; elles
donnent des conseils pour améliorer et
faciliter la vie de tous les jours.
UN RÉEL PROBLÈME DE SANTÉ
PUBLIQUE
Une étude récente a montré que seule
la moitié des malades étaient
diagnostiqués et que ces derniers
l'étaient tardivement.
Cette pathologie est un problème
incontestable tant sur le plan médical,
social et humain qu'économique :
la prise en charge de la dépendance
est devenue un enjeu politique et un
fardeau économique que l'on peut
chiffrer.
la progression de l'espérance
de vie dans les pays occidentaux
entraîne un vieillissement de la
population.
Or la probabilité
d'apparition de la maladie d'Alzheimer
augmente avec l'âge.
Ainsi, la situation
va s'aggraver, il est donc fondamental
dès aujourd'hui de prendre en
considération ces données et de
planifier des actions pour anticiper et
éviter une catastrophe annoncée.
En
parallèle, il est nécessaire de conduire
une politique de recherche forte afin de
progresser dans les découvertes sur les
traitements curatifs et préventifs..
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