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Le Mongolisme

Publié le 18/02/2012

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1 Chez l'individu atteint, le mongolisme correspond à l'association d'une série de particularités physiques et d'une déficience mentale de degré variable. Décrit en 1866 par Langdon Down (qui lui donna ce nom dans le cadre d'une classification raciale dont il fut l'un des rares défenseurs), le mongolisme connaît un regain d'actualité depuis que les antibiotiques ont prolongé fortement la vie des mongoliens....

« therapeutique n'a pu laisser entrevoir I'amorce, on ne dolt pas pour autant negliger reducatIon des mongoliens. II est possible de leur procurer une certaine independance par rapport a ('entourage, de leur apprendre a accomplir les actes routiniers pouvant alter jusqu'a l'execution d'un certain travail dans un cadre protégé.

On connait le cas de mongoliens qui, bien entoures, arrivent a composer des peintures d'excellente qualite. 6 La cause du mongolisme reside err diverses anomalies, dans le nombre et la position des chromosomes, qui se produisent par mutation (transformation brusque du patri- moine hereditaire).

Ces mutations semblent provoquees par divers facteurs (equilibre biochimique, radiations, etc.) affectant la maturation des cellules germinales maternelles ou paternelles. 7 Si l'origine des mutations entrainant le mongolisme reste mal elucidee, leur mode d'action est encore tout a fait inconnu.

On ignore quelles transformations biochimi- ques elles entrainent, quels relals transmettent !informa- tion genetique excedentaire.

Passer de la recherche chro- mosomique a Ia recherche biochimique est desormais Ia perspective Ia plus prometteuse pour ('etude du mongo- lisme.

Cette affection exige d'autre part que les sujets atteints puissent beneficier d'une serieuse protection sociale etant donne qu'ils sont incapables de subvenir eux-memes a leurs besoins.

Sous ('impulsion de ('Union nationale des associations d'enfants inadaptes (UNAPEI), Ia France a pris diverses mesures en ce sens, mais it reste encore beaucoup a faire.

thérapeutique n'a pu laisser entrevoir l'amorce, on ne doit pas pour autant négliger l'éducation des mongoliens.

Il est possible de leur procurer une certaine indépendance par rapport à l'entourage, de leur apprendre à accomplir les actes routiniers pouvant aller jusqu'à l'exécution d'un certain travail dans un cadre protégé.

On connaît le cas de mongoliens qui, bien entourés, arrivent à composer des peintures d'excellente qualité.

6 La cause du mongolisme réside en diverses anomalies, dans le nombre et la position des chromosomes, qui se produisent par mutation (transformation brusque du patri­ moine héréditaire).

Ces mutations semblent provoquées par divers facteurs (équilibre biochimique, radiations, etc.) affectant la maturation des cellules germinales maternelles ou paternelles.

7 Si l'origine des mutations entraînant le mongolisme reste mal élucidée, leur mode d'action est encore tout à fait inconnu.

On ignore quelles transformations biochimi­ ques elles entraînent, quels relais transmettent l'informa­ tion génétique excédentaire. Passer de la recherche chro­ mosomique à la recherche biochimique est désormais la perspective la plus prometteuse pour l'étude du mongo­ lisme. Cette affection exige d'autre part que les sujets atteints puissent bénéficier d'une sérieuse protection sociale étant donné qu'ils sont incapables de subvenir eux-mêmes à leurs besoins. Sous l'impulsion de l'Union nationale des associations d'enfants inadaptés (UNAPEI), la France a pris diverses mesures en ce sens, mais il reste encore beaucoup à faire.. »

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