thalassémie.

thalassémie. n.f., maladie du sang caractérisée par une anémie héréditaire transmise selon le mode autosomique dominant. L'anémie est provoquée par une anomalie d'une des chaînes protéiques qui composent l'hémoglobine. Le plus souvent, c'est la chaîne b de l'hémoglobine qui est affectée, et l'on parle alors de b-thalassémie. La thalassémie a une répartition géographique bien particulière : pays riverains de la Méditerranée centrale et orientale, Iran, Extrême-Orient. Il existe deux formes très différentes de thalassémie : la thalassémie majeure est la forme grave, homozygote, dans laquelle toute l'hémoglobine fabriquée par l'organisme est anormale ; la thalassémie mineure, plus fréquente et bénigne, est la forme hétérozygote dans laquelle seule une partie de l'hémoglobine fabriquée par l'organisme est anormale.