Maladie de Fanconi.

« Maladie de Fanconi du glycogè n e.

Les perso n­ n es souffr a nt d'un e i ntolé­ ran ce congé nit ale a u f ruc tose déve lo pp ent la m a lad ie de F an co ni l o rs qu 'ell es co nso mm ent rég ulière me nt des f ru its.

La for m e non co ngé nit ale p e ut app ara îtr e co mm e un effet seco nd air e de ce rtain s m é dica me nts, p ar exe mpl e l a té tr acy clin e p érim ée .

E lle pe ut éga lem ent rés ult e r d'un emp o iso n­ n em e nt au x produit s c himiqu es o u au x m éta u x l o urd s, en p arti culi er le ca dmium o u l e plomb .

L es a utr es causes poss ibles so nt un e c aren ce de vit a min e D , l e m yé lo m e e t l 'amyloï dose.

La m ala die de Fa nco ni pe ut au ss i se décla re r à la s uit e d ' un e tran s plant atio n du re in .

Traitement de la maladie de Fanconi Les an alyses de sa ng e t d ' urin e pe rm ett e nt de d éce le r les a nom a lies d e f o n cti o nn em e nt des re ins.

C hez les e nfants susce pti­ bl es d e prése nter l a m aladi e d e F an co ni, un exa men d e l 'œ il pe rm et d e détec te r d es c rista u x de cys tine sur l a ré tin e.

Quand consulter le médecin? Il faut co ns ult er un m éd eci n si les sy mpt ôm es déc rit s c i- d ess us a ppar aisse nt.

Que fait le médecin ? L e m édec in te nte d' identi ­ f ie r l a ca use des tro ubl es, p ou r presc rire un trait e­ m e nt ad a pté.

L es tro ubl es gé néti qu es te ls qu e la cys tinose, la m ala die de W ilso n, o u l' int o lé ra n ce a u f ruct ose peu ve nt êtr e trai tés par d es m é dica me nts.

Quel est le traitement ? Il n'ex is te pas de t raiteme nt pro pre à la m ala die de Fa nco ni, m ais le m éd ec in p e ut presc rir e un tr ai te m e nt visa nt à r ég uler le m éta b o lism e e t a llége r les sy mpt ô m es .

L es pati e nts so uffr a nt de rac hitis m e d oive nt a b sor ber des d oses imp ortantes d e v it a min e O .

Des s uppl é­ m e nts a lim entaires p eu ve nt êtr e presc rits p o ur combl er d es ca re n ces s p éc ifiqu es.

Lors qu e les fo nc tio n s r é n ales se dégra de nt, le p ati e nt p e ut avo ir beso in d ' un tra item e nt par dialyse.

D an s les cas graves, un e tr an spl antati on du re in p e ut êtr e indiqu ée.

Que faire soi-même ? S i l a m ala di e rés ult e d ' un tr o ubl e du m éta b oli sm e, il faut co ns ult er un dié té tic ie n p o ur m odifi er le rég im e a lim e ntair e e t ap po rter à l ' o r gan is m e des s uppl é­ me nts v ita miniqu es et min éra u x.

L'un e des plu s imp ortantes mes ures d ié té tiqu es est la limit ation du sodium (se l).

Quelle est l'évolution de la maladie de Fanconi? La fo rm e héré dit a ir e de la m ala die de Fa nco ni se m an ifes te ha bitu ell em e nt du rant les premi e rs m ois d e la vie.

To utefo is, si l a m ala die es t assoc iée à la cys tinose, e lle pe ut n'app araître qu 'à l' ad oles ­ ce nce ou à l' âge a dult e.

Une fois dé clarée, la m ala die de Fa nco ni co nduit à un e dété ri ora tio n progress ive des f o n cti on s r é n ales .

La maladie de Fanconi est-elle dangereuse ? O u i.

Ce rtain s e nfants v ict im es de tro ubl es ré n au x d écè de nt ava nt d'att e indr e l 'a dolesce nce.

Parf ois, les a dult es ne s urv iv e nt qu e qu elqu es a nn ées a près la d écl ara ti on d e la m ala die .

Comment éviter la maladie de Fanconi? La plupart des causes de la maladie sont inévitables .

Il faut être très attentif à ne pas consommer de tétracycline pér imée , en vérifiant la date de péremption.. »