Métabolisme des lipoprotéines: de la physiologie à la maladie Noël Peretti MD-PHD UF de

Métabolisme des lipoprotéines: de la physiologie à la maladie Noël Peretti MD-PHD UF de Nutrition Pédiatrique Hôpital Édouard Herriot PLAN o Introduction: - Les lipides: structures et rôles - Besoins en lipides: spécificités de l'enfant o Anomalies métaboliques par carence de lipides - Hypocholestérolémies familiales o Anomalies métaboliques par excès de lipides: - Hypercholestérolémie - Hypertriglycéridémie o Conclusion Objectifs de cette formation o 1) rappel de la physiologie des lipides - Réaliser que le cholestérol n'est pas que « mauvais « pour la santé - Comprendre les mécanismes des maladies par excès ou carence de lipides o 2) savoir évoquer une hypocholestérolémie familiale devant un syndrome de malabsorption intestinale du nourrisson - Savoir traiter les carences associées o 3) se sensibiliser au problème des hypercholestérolémies chez l'enfant - Savoir quand et comment dépister Structure et rôles des lipides o Cholestérol: - CE - Rôles: o structure et fonctions cellulaires, o précurseurs stéroïdes, vitD, acides biliaires o Phospholipides - Diglycéride + acide phosphorique lié à molécule (choline, éthanolamine, sérine, inositol) - Rôles: o structure et fonctions cellulaires (SNC) o Acides Gras: AG - Longueur chaîne carbonée: o courtC12 - Nombre et position des insaturations: o oméga 3, oméga 6 - Rôles: o AGE, o structure et fonctions cellulaires (SNC), o précurseurs eicosanoïdes (inflammation, coagulation) o Triglycérides: TG - - - - 3 AG estérifiés sur les 3 fonctions alcool d'1 glycérol Diglycérides et Monoglycérides + abondants dans alimentation Rôles: o énergétique (stockage adipeux) o structure et fonctions cellulaires Transport d'un lipide en milieux aqueux Degré d'hydrophobicité variable selon nature: TG, Chol > PL, CE, MG structure: longueur chaîne carbonée, insaturations... Lipoprotéines Transporteurs 3 mécanismes de solubilisation: 3 milieux aqueux: Sécrétion circulation Micelles Sucs digestifs Cytosol Sang Lipoprotéines = lipides + protéines 1) Surface: Apo 2) Enveloppe: plus hydrophile PL, Chol, Apo 3) Noyau ou core: hydrophobe TG CE Apo TG CE PL Chol Vue d'ensemble du métabolisme des lipoprotéines B-48 LPL B-48 Foie TG CE PL E B-48 C-II B-100 E TG CE C-II FFA CM Remnants FC A-I FFA FFA Intestin A-I FC TG CE PL PL A-IV Chylomicron (CM) PL Tissus périphériques PL FC VLDL B-100 TG CE PL