Grand oral du bac : L'épilepsie (Histoire de la médecine)

« notant la présence de signes caractéristiques tels les convulsions, perte de connaissance, hypersalivation, perte d'urine, etc.

Ensuite, les enregistrements de l'activité cérébrale par EEG et IRM révèlent la présence effective de zones épileptogènes.

I:IRM permet, en effet, de détecter dans 80 % des cas la zone épileptogène et de la visualiser en trois dimensions.

L'imagerie par émission monophotonique permet également de visualiser très précisément la zone d'activité anormale.

Cette technique consiste en l'injection d'un marqueur radioactif qui va se fixer dans le cerveau en fonction de son état d'activation.

Le marqueur va donc se fixer préférentiellement au niveau des zones épileptogènes.

Si cette technique permet une détection très précise du foyer épileptogène, elle présente l'inconvénient majeur de devoir être réalisée au moment d'une crise.

Un examen neuropsychologique est également systématiquement effectué afin de déterminer s'il n'existe pas de déficit fonctionnel lié aux crises.

ORIGINES DES ÉPILEPSIES LES EPILEPSIES SYMPTOMATIQUES Dans 40 % des cas, les épilepsies sont consécutives à une lésion cérébrale (malformation congénitale, tumeur, traumatisme crânien, maladie neurologique évolutive, etc.) ou à une infection cérébrale (paludisme, méningite, SIDA ou bien cysticercose cérébrale, c'est-à-dire un kyste dû au ténia) très fréquente dans les pays en voie de développement.

On parle alors d'épilepsie d'origine symptomatique.

Ces lésions ou infections vont perturber le fonctionnement des neurones.

À tout âge, une lésion du cerveau peut déclencher une épilepsie.

Toute maladie du cerveau est en fait potentiellement susceptible de provoquer une épilepsie.

Néanmoins, deux patients atteints d'une même maladie du cerveau ne développeront pas forcément tous les deux d'épilepsie.

Ceci suggère qu'il existe une prédisposition de certaines personnes à l'épilepsie.

UNE ORI"NE GENETIQUE Il existe dans 5 à 10 % des cas d'épilepsie des antécédents familiaux traduisant une origine génétique.

On a effectivement retrouvé des li11isons chromosomiques particulières dans des familles où plusieurs membres souffraient d'épilepsie.

Dans d'autres formes familiales de la maladie, certains gènes mutés ont été identifiés.

Pour la plupart, ces gènes codent pour des protéines participant à l'activité électrique des neurones.

On peut ainsi comprendre que l'altération de ces protéines puisse conduire à des modifications d'activation des neurones.

Néanmoins, seules quelques formes familiales d'épilepsie présentent une transmission familiale héréditaire évidente.

Pour le reste, la transmission génétique de l'épilepsie apparaît très complexe et est encore méconnue.

Il semblerait que, plus que la maladie elle-même, ce soit une prédisposition à l'épilepsie qui se transmette.

Un fadeur déclenchant À cette prédisposition doit s'ajouter un facteur déclenchant l'épilepsie.

Ce facteur n'est pas toujours facile à définir et varie en fonction des individus.

Il y a quelques années s'est développée une polémique autour des écrtlns de jeux vidéos comme cause possible de crises d'épilepsie.

Une étude française coordonnée par plusieurs centres de recherche et effectuée sur 115 patients a montré qu'effectivement chez certains sujets épileptiques dits "photosensibles», l'exposition prolongée à un écran vidéo pouvait provoquer des crises alors qu'elle n'engendrait pas de crise chez des sujets non photosensibles.

D'autre part, la fréquence de défilement des images (100 Hz engendrant moins de crises que 50 Hz), les caractéristiques de l'image (luminosité, contraste, etc.) ainsi que la distance de l'écran influaient également sur le développement des crises chez ces sujets.

Les sujets photosensibles représentent 5 % des épileptiques.

D'autres facteurs favorisent plus communément les crises chez les épileptiques : l'abus d'alcool, le manque de sommeil, le stress, la fièvre, etc.

Pour limiter la survenue des crises, les sujets épileptiques doivent donc s'astreindre à une hygiène et une régularité de vie.

LES EPILEPSIES CRYPTOGENIQUES Dans la moitié des cas d'épilepsie restants, l'origine est inconnue.

On parle alors d'épilepsies cryptogéniques.

Il est supposé que ces épilepsies sont d'origine symptomatique mais la nature de la lésion n'a pas pu être définie.

UNE MALADIE AUJOURD'HUI BIEN TRAITÉE Des traitements spirituels L'épilepsie est connue depuis bien longtemps.

Un manuel babylonien de médecine datant de 2000 ans avant J.-C.

rapporte une description précise de plusieurs types d'épilepsie.

À cette époque, l'épilepsie revêtait un caractère surnaturel et à chaque type d'épilepsie était associé le nom d'un esprit ou d'un dieu bien souvent malfaisant.

Le traitement préconisé relevait en conséquence du domaine spirituel.

Plus tard, au V' siècle avant J.-C., alors que l'épilepsie nourrissait encore les fantasmes et les craintes, Hippocrtlfe émit l'hypothèse assez novatrice qu'un dérèglement cérébral pouvait être à l'origine des crises.

Mais les concepts surnaturels étaient bien ancrés dans les esprits et l'idée d'Hippocrate ne put trouver un écho que vingt-quatre siècles plus tard avec le développement de la neurologie.

Le premier médicament En 1873, Hughlings Jackson, neurologue anglais, suggéra que des décharges d'énergie neurochimique soudaines dans le cerveau pouvaient être à l'origine des crises et que l'expression des crises était dépendante de la localisation des décharges.

À cette époque lOt proposé le premier médicament contre l'épilepsie : le bromure.

Au XX' siècle, une meilleure connaissance de la transmission neurochimique dans le cerveau et le développement de nouveaux outils d'investigation ont permis d'améliorer le diagnostic et le traitement de la maladie.

Les traitements pharmacologiques actuels Le traitement principal de l'épilepsie est en fait un traitement de fond visant à limiter l'apparition des crises.

Une vingtaine de médicaments est aujourd'hui disponible.

Utilisés seuls (monothérapie), ces médicaments sont efficaces dans 80% des cas pour limiter et même laire disparaître les crises.

En cas d'échec, une association de plusieurs médic11ments (polythérapie) peut être prescrite.

L'efficacité dépend d'un suivi très strict du traitement mais également d'un respect d'une certaine hygiène de vie (éviter l'alcool, le manque de sommeil et le stress).

Au bout de 2 à 5 ans de traitement efficace, 70 % des enfants et 60% des adultes peuvent interrompre leur traitement sans risque de rechute.

Dans 10 à 20 % des cas, les crises sont résistantes aux traitements médicamenteux, on parle alors d'épilepsies pharmaco-résistantes.

Dans ces conditions, une intervention neurochirurgicale peut être envisagée.

Les interventions chirurgicales Ces opérations visent à enlever le tissu cérébral épileptogène.

Néanmoins, celles-ci ne sont effectuées que lorsque la zone épileptogène est unique et localisée, et, qu'en fonction de sa localisation, son ablation ne risque pas de produire des déficits plus handicapants que les crises.

L'imagerie médicale offre alors une aide précieuse afin de localiser précisément cette zone.

Deux à trois cents interventions neurochirurgicDies sont ainsi réalisées en France chaque année et les résultats sont, dans 80 à 90 % des cas, très satisfaisants, en particulier lorsque la zone épileptogène intéresse le lobe temporal (les résultats sont moins bons dans les épilepsies touchant les lobes pariétaux ou frontaux).

De façon plus exceptionnelle et dans des cas d'épilepsies très sévères provoquant des crises très graves et très fréquentes, d'autres types d'interventions chirurgicales sont effectuées.

La callosotomie vise par exemple à sectionner des faisceaux de fibres neuronales mettant en contact les deux hémisphères cérébraux.

Ces fibres assurent le transfert d'informations entre les deux hémisphères cérébraux et leur section empêche la propagation d'une décharge ayant pris naissance dans l'un des hémisphères à l'ensemble du cerveau.

Cette intervention est effectuée dans les cas d'épilepsies généralisées très graves et handicapantes provoquant des crises avec chutes brutales comme le syndrome de Lennox-Gastaut.

L'hémisphérotomie (section fonctionnelle de l'un des hémisphères cérébraux) consiste à déafférenter un des hémisphères, c'est-à-dire à sectionner toutes les libres nerveuses qui mettent en contact cet hémisphère cérébral avec le reste du corps, tout en laissant en place sa vascularisation.

Cette technique est une alternative à l'hémisphérectomie qui était autrefois réalisée et qui consistait en l'ablation complète d'un des hémisphères cérébraux.

Elle est préconisée dans les cas d'épilepsie sévère de l'enfant associée à une hémiplégie (paralysie d'un côté du corps) ou à des lésions anatomiques importantes.

Le G11mma Knife est une technique actuellement à l'essai.

Elle consiste à irradier la zone épileptogène avec une puissance de radiation très élevée.

Cette technique est encore expérimentale mais présente l'avantage d'être non invasive et de ne détruire que les neurones responsables des crises.

Agir sur l'alimentation Un autre type de traitement reposant sur un régime alimentaire très strict, le régime cétogène, a été mis au point en 1920, après observation d'une diminution des crises chez des enfants épileptiques jeûnant.

Le principe de ce régime est de diminuer l'apport de sucres qui permettent au cerveau de constituer des réserves d'énergie directement utilisables.

En effet les crises d'épilepsie nécessitent un apport énergétique rapide et sont ainsi très dépendantes de ces réserves d'énergie disponibles.

Le régime limitant l'apport de sucns force l'organisme a utiliser une autre source d'énergie : les corps cétoniques dérivés des corps gras dont l'organisme ne .._ __ _ ..._...,�sait pas faire de réserves.

Ce traitement est utilisé chez l'enfant dans 15 à 20% des cas d'épilepsies résistantes aux médicaments et est effectué sous surveillance médicale.

Il permet dans 30 %des cas de maîtriser les crises et dans 40% des cas de diminuer leur fréquence.

DES CROYANCES BIEN TENACES L'épilepsie a longtemps nourrit les fantasmes, les superstitions et les craintes.

Les différents noms donnés à cette maladie (maladie de la Lune, maladie démoniaque, châtiment du Christ) reflètent la croyance populaire selon laquelle la maladie était due à une possession par de mauvais esprits ou à une punition divine.

La méconnaissance de la maladie a souvent conduit à l'exclusion, à la discrimination des épileptiques voire à de pires extrémités.

À notre époque, ces notions restent encore très ancrées dans certains pays d'Afrique ou d'Asie.

L'épilepsie y est également souvent considérée comme une maladie contagieuse.

Jusqu'à une date récente, il existait dans beaucoup de pays des lois interdisant aux épileptiques de se marier et d'avoir des enfants.

En Chine et en Inde, l'épilepsie est toujours considérée comme une raison d'interdire ou d'annuler un mariage.

De même, dans des cultures plus proches de la nôtre, des lois interdisant le mariage aux épileptiques n'ont été abrogées qu'en 1970 en Angleterre et qu'en 1980 dans certains états des États-Unis où la stérilisation des épileptiques était encore effectuée dans 18 états jusqu'en 1956 ! Aujourd'hui, les traitements sont efficaces et permettent aux épileptiques de mener une vie quasi normale.

Mais les vieilles croyances subsitent malgré tout.

L'épilepsie est encore méconnue et fait toujours peur.

L'épileptique est souvent incompris.

Il cherche alors à s'Isoler, le regard porté par les gens est en effet parfois plus insupportable que la maladie elle-même.

D'autre part, la propre méconnaissance du malade l'empêche parfois de faire part de sa maladie et d'accéder aux traitements.

Plusieurs associations telles que l'Association pour la recherche, pour l'éducation et l'insertion des jeunes épileptiques (Arpeije) se sont créées pour informer le public sur l'épilepsie, aider les malades et leur famille et favoriser l'insertion sociale et professionnelle des malades.

La Fondation française pour la recherche sur l'épilepsie (FFRE), quant à elle, soutient la recherche médicale sur la maladie afin de mieux comprendre les causes de l'épilepsie et de mieux la soigner.. »