Infirmité motrice d'origine cérébrale
Publié le 23/05/2011
                            
                        
Extrait du document
[?] Qu'est-ce que c'est ?
Les infirmités motrices cérébrales (IMC) représentent des états pathologiques, non évolutifs, caractérisés par des paralysies, une incoordination des mouvements et d'autres troubles moteurs. Il n'y a pas de trouble de la personnalité.
L'infirmité motrice d'origine cérébrale (IMOC) comporte des troubles sensoriels (visuels, auditif) et l'atteinte des fonctions supérieures (langage, spatialisation, gnosies).
La fréquence moyenne est de 2 à 4 I.M.C. pour 1000 naissances vivantes. La prématurité et la souffrance cérébrale néonatale sont les principales causes d'IMC.
On désigne sous le terme de souffrance cérébrale néonatale, les lésions neurologiques de la période néonatale, sous tendues par un mécanisme de souffrance foetale aiguë. Les malformations, les atteintes neurologiques de causes infectieuses ou métaboliques sont exclues de ce cadre. La souffrance cérébrale néonatale est observée chez le nouveau-né chaque fois que les cellules cérébrales sont privées d'oxygène : c'est l'anoxie néonatale.
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                                                                                                                            collapsus cardiovasculaire,  d'une malformation  cardiaque ou pulmonaire,  mort subite  inexpliquée  du nourrissonrécupérée, état de mal convulsif, arrêt cardiaque, encéphalite etc., toutes circonstances qui entraînent la baisse oul'arrêt prolongé de la vascularisation du cerveau.
                                                            
                                                                                
                                                                    
[?] Les signes de la maladie
Les  troubles  moteurs élémentaires  sont liés aux  lésions  cérébrales  qui perturbent  les ajustements  précis entremuscles  agonistes,  antagonistes  et synergiques.
                                                            
                                                                                
                                                                     Chez l'enfant  normal, ces ajustements  inconscients  règlent laposture et le mouvement volontaire.
Les symptômes sont nombreux chez le nouveau-né.
Les troubles de la conscience sont constants depuis la somnolence jusqu'au coma profond.
                                                            
                                                                                
                                                                    Les réflexes archaïquessont abolis ou incomplets.
                                                            
                                                                                
                                                                    Les troubles du tonus comportent une hypotonie globale avec aréactivité entrecoupéed'accès d'hypertonie trémulante.
Une hyperexcitabilité neuromusculaire, un cri aigu "neurologique", des convulsions, des paralysies, des troubles de lasuccion  et de la déglutition, des  mouvements anormaux  des globes oculaires  et de mâchonnement  automatiquecomplètent le tableau neurologique.
                                                            
                                                                                
                                                                    Une instabilité thermique, des troubles du rythme cardiaque, des apnées aveccyanose, des crises vasomotrices achèvent de caractériser l'état de souffrance cérébrale néonatale.
Parmi les examens  complémentaires  utiles, l'électroencéphalogramme  a surtout  un intérêt  pronostique.
                                                            
                                                                                
                                                                     Latomodensitométrie cérébrale (scanner) permet d'apprécier les dégâts anatomiques lorsqu'ils sont visibles.
saint-Anne Dargassies distingue 3 périodes où le diagnostic d'abord soupçonné, se confirme puis devient évident.
- A  la période  d'alarme (0 à 3 mois), les  signes de suspicion  sont l'irritabilité  avec trémulations  spontanées ouprovoquées, l'excitabilité avec sursauts et secousses, un tonus actif intense, un défaut de la statique de la tête,une mauvaise synergie tête-yeux avec l'absence de poursuite oculaire, un retard d'apparition des jeux de mains, unstrabisme persistant, des troubles du sommeil, une hypo-acousie.
- La période d'orientation (4 à 8 mois) se caractérise par la raideur des membres inférieurs, une hypotonie axiale, lerejet de la tête en arrière, des anomalies de la préhension absente ou lente, des mains souvent fermées, une lenteurpsychique.
- La période de certitude débute à 8 mois ; les signes cités sont évidents.
                                                            
                                                                        
                                                                    L'absence de pince digitale est frappantele nourrisson est incapable de prendre un objet entre pouce et index.
                                                            
                                                                                
                                                                    La recherche du signe du "parachute" se soldepar un échec : normalement, à cet âge, lorsqu'on plie vers l'avant le tronc du nourrisson, celui-ci écarte les brasdevant lui comme pour se protéger.
                                                            
                                                                                
                                                                    L'absence de ce réflexe, l'apparition des mouvements anormaux confirment lediagnostic.
                                                            
                                                                                
                                                                    
[?] Evolution de la maladie
L'anoxie cérébrale néonatale est grave.
                                                            
                                                                                
                                                                    La mortalité précoce est élevée et les séquelles neuro-psychiques sont àcraindre surtout lorsque l'anoxie a été précoce et durable.
Le pronostic est néanmoins difficile à porter en période néonatale.
Les enfants ayant présenté une souffrance cérébrale néonatale constituent incontestablement un groupe à risqueneurologique  élevé.
                                                            
                                                                                
                                                                    Ils justifient  donc une surveillance  médicale attentive  et régulière  dans le but  de dépisterprécocement les handicaps intellectuels, moteurs, sensoriels etc.
                                                            
                                                                                
                                                                    afin de débuter le plus tôt possible la rééducationappropriée.
Quelques critères  de pronostic sont à  connaître.
                                                            
                                                                                
                                                                    On estime que  lorsqu'un enfant ayant présenté  une souffrancefoetale aiguë est  capable de  boire seul au biberon  la moitié de sa ration au  8° jour, la probabilité  de séquellesultérieures est très faible sinon nulle.
                                                            
                                                                                
                                                                    La constatation des séquelles neurologiques se fait en règle avant le 9° moisde l'enfant (âge corrigé).
                                                            
                                                                                
                                                                    Après cet âge, leur apparition chez un nourrisson normal jusque là, est exceptionnelle.
Ces séquelles sont variables :
La spasticité  se caractérise  par des  contractures  musculaires puis des rétractions  musculo-tendineusesresponsables d'attitude en flexion.
L'athétose se traduit  par des  mouvements  lents involontaires  qui témoignent  de brusques  décharges  motricesincoordonnées.
L'ataxie est un trouble de l'équilibre qui s'accompagne de tremblements exagérés par le moindre mouvement.
Les troubles du tonus sont variables : hypo ou hypertonie.
La topographie des paralysies permet de définir la monoplégie, la paraplégie, l'hémiplégie, la triplégie, la tétraplégie..
                                                                                                                    »
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